9岁的小靖是个活泼懂事的男孩,3年前,他出现运动后晕厥,前后发作30多次,发作时意识丧失、面色苍白、四肢瘫软,有时甚至持续半个小时才能缓解,随时都有猝死的可能。妈妈带着他四处求医,做过各种检查都没有明确诊断,按照癫痫治疗没有任何效果,孩子不能做任何运动,失去了这个年龄段该有的活泼。
运动诱发尖端扭转型室速
小靖妈妈经过多方打听,辗转来到北京的首都儿科研究所心血管内科住院治疗。住院医师仔仔细细翻看整理了厚厚的一沓病历资料,发现有一份在当地报告正常的心电图有问题,存在QTc明显延长,而且T波明显高大、基底增宽,提示LQT综合征1型的可能。
LQT综合征是一种罕见的遗传性心律失常,主要表现为反复晕厥,甚至猝死,而出现这些症状的根本原因在于运动等诱因后出现的室性心动过速、室颤或心室停搏,未经治疗者1年病死率20%,10年50%。由于病情凶险,医生马上将小靖的情况汇报给心血管内科主任石琳。
石琳主任立即进行床旁查房,经过仔细的阅图,确认LQT综合征1型可能性极大,需要进行平板运动试验进一步明确。试验过程中随着小靖心率的增快,QT间期也越来越长,随即出现成对室性早搏、尖端扭转型室速,这时小靖也发作先兆晕厥,经过紧锣密鼓的检查,困扰小靖3年的病症在入院72小时就明确了诊断。
石琳主任团队为小靖制定了精准的治疗方案:一是加用了普萘洛尔防治心源性晕厥发作。二是植入埋藏式心律转复除颤器(ICD),做好心源性猝死的一级预防。由于小靖属于LQT中的高危人群,具有极高的猝死风险,单纯药物治疗仍不能确保不发生心源性猝死,因此需要植入ICD,一旦恶性室速发作,可以通过ICD除颤,才能保障孩子的生命安全。
手术有序进行中
去往导管室的路上医生问小靖:“手术害怕不害怕?”“不怕!”小靖回答得坚定而有力,3年的病痛让孩子对疾病十分恐惧,现在终于有了希望,希望完全代替了恐惧。石琳主任团队也没有让小靖失望,江河副主任医师仅用半小时的时间顺利地为小靖完成ICD植入,重获健康的小靖又恢复了年少的快乐,今后的人生不再风险重重。
ICD顺利植入患儿体内
首都儿科研究所心血管内科作为全国儿童晕厥中心之一,每年接诊大量的晕厥儿童,除了常见的血管迷走性晕厥,还包括心源性晕厥和不明原因晕厥,其中心源性晕厥猝死率较高,危害极大,所以亟需新的技术的引入。本例是首儿所首例ICD植入术,也是首例儿童心脏植入性电子器械(CIEDs)植入手术。手术成功标志着心血管内科诊疗范围的扩大及诊疗技术的进一步提升,造福更多缓慢性心律失常、恶性心律失常相关晕厥以及不明原因晕厥患儿,让他们获得新生。
此外,心血管内科注重教学相长和人文关怀,小靖诊断和治疗的成功也处处体现着这种理念。五一劳动节恰好是小靖的生日,江河副主任医师特意买了北京特产“稻香村”点心给小靖作为生日礼物,大家一起祝贺小靖生日快乐。同时在得知小靖家庭经济困难后,石琳主任团队为小靖申请了“凤凰网&志玲姐姐护童基金”的爱心救助。心血管内科是一个充满爱心和责任感的集体,会一直秉持“与爱同在、与心童行”的理念,帮助每一位心血管疾病患儿重获健康,拥有健康快乐的童年。