门静脉高压是导致儿童上消化道出血（呕血和黑便为主要表现），甚至失血性休克的严重疾病，若诊治不及时极有可能危及生命。儿童门静脉高压一般症状隐匿，在出现上消化道出血前常以脾大和血小板降低为主要表现，除非专业医生，早期很难确诊。然而，一旦出现上消化道出血，表明门静脉高压已达重度，此时若不及时救助随时危及生命。不管是对于早期发现早期治疗，还是对于重度门静脉高压的救治，均需要寻找极其专业的医生来完成。然而在这个过程中，多数患儿家属难以及时找到对口的医院或科室就诊，不仅耽误了时间浪费了人力物力，更重要的是延误了孩子病情，甚至因此造成严重后果。

首都儿科研究所普通（新生儿）外科从2008年开始开展对于儿童门静脉高压和脾脏疾病的诊治，至今在全国范国内已具备较高知名度，尤其开展Rex手术治疗儿童门静脉海绵样变性，至今完成300余例手术，具有国内领先的诊疗水平和影响力。

普通（新生儿）外科副主任张金山医生（右一）正在为门脉高压患儿实施Rex手术

为了让病人更直观、更有针对性的就诊，使患者在就诊过程中能够更加方便快捷的找到正确的专家，少走弯路，早发现早治疗早康复。首都儿科研究所普通（新生儿）外科于近日开设了“门静脉高压及脾脏疾病专病门诊”，服务于广大门静脉及脾脏疾病患儿。

门静脉高压及脾脏疾病专病门诊诊治范围

1、门静脉高压

包括肝硬化、肝纤维化和Carolis病等肝脏疾病引发的肝内性门静脉高压，肝外门静脉梗阻（包括门静脉血栓、门静脉海绵样变性，肝外胆管扩张和肝门处肿瘤压迫）引发的肝前性门静脉高压，和因脾静脉狭窄或血栓引发的左侧门静脉高压等门静脉高压性疾病。

2、门静脉发育畸形

产前筛查发现的胎儿门静脉-腔静脉、门静脉-肝静脉、脾静脉-肾静脉等先天性门体分流，偶然发现的有症状或无症状的先天性门体分流，肝动脉-门静脉瘘等门静脉系统畸形。

3、脾脏疾病

因门静脉压力升高引发的脾大脾亢，血液系统疾病（包括遗传性球形红细胞增多症、尼曼-匹克病、地中海贫血等）引发的脾大脾亢需外科手术治疗者，脾囊肿等良恶性脾脏肿瘤和先天性游走脾。