与我们的家乡四川相比，北京的冬天很冷，我们一家人将在此度过这个寒冬。但是，首都儿科研究所却让我们在这寒冷的季节里感受到了格外的温暖。

在过去的两个月里，我们奔波于全国各地的知名医院，“肝母细胞瘤Ⅳ期，肺转移，治愈率低，生存期短”，这样的结论让全家一度坠入了绝望。今年10月，带着已经身患重症的女儿，抱着最后一丝希望，来到了首都儿科研究所。两个月来，在血液内科、胸部及肿瘤外科、放射科等多个科室的精心诊疗、悉心照料下，女儿路路（化名）的病情出现了好的转机，不再日夜被疼痛折磨，终于有了生的希望，全家人露出了久违的笑容。

静下心来，感触良多，如果没有首儿所，就没有我们一家现在的团聚和未来的希望。所以，提笔记录这一切，以感谢首儿所党委书记刘中勋带领的医护团队，感谢他们为我女儿所付出的一切。

救死扶伤，真正体现人道主义

我清晰地记得，10月12日，我们全家来到了北京，一方面希望在首都能找到更先进的技术可以救女儿，另一方面是做了最坏的打算，如果实在没有医院可以医治，那我只能带女儿到天安门，去看她向往已久的升国旗仪式，满足孩子最后的心愿。希望在她仅剩的生命里好好陪伴，尽量让她短暂的人生少留遗憾。

当我们来到首儿所普通（新生儿）外科，经过李龙教授详细诊断后，他很坦诚的说：“像这样胸部、腹部如此大面积转移的肝母细胞瘤实属罕见，孩子腹部的肿瘤就像熟透的西瓜，极易破裂。如果不及时治疗肯定没有希望，当务之急是尽快住院，做进一步检查。不过因为孩子存在个体差异，也要看孩子对后续化疗和手术的承受能力。”随后，李龙教授给出了一个初步的治疗方案。我们全家人放声大哭，终于有愿意接受女儿的医院了、有愿意医治女儿的医生了，我们终于看到希望了。

医者仁心，真正彰显无微不致

10月13日，女儿住进了血液内科病房，一位短发护士耐心讲解了许多注意事项，她说：“我们血液科的孩子抵抗力很差，必须要熟记所有的注意事项，尽最大努力降低感染风险”。刚将女儿安顿好，宋泽亮主治医师就来了解情况，得知我们刚刚从四川来，就关切地说“生活上有什么困难可以随时找我”。对于孩子的病情到底如何，下一步该怎么办，医护人员始终耐心予以解答，消除了我们对这个疾病存在的认识误区，并表示医院会以孩子生命为重，以全力治疗为主。

在血液内科治疗的孩子，对生活、饮食要求非常高，不管面对的是什么样的患儿、什么样的家长，医护人员都不厌其烦的解释、手把手的指导、无微不至的照料。白天多次查房，了解掌握孩子的情况，解决出现的问题。夜班遇到孩子疼痛、呕吐等紧急情况，立刻赶到床前进行诊疗。这里的医护人员都是满负荷工作，忙起来就像打仗。尤为辛苦的是夜班护士，全是通宵工作，整夜不能阖眼，不停地忙碌，连个歇脚的时间都没有。真正让我们感受到了什么是兢兢业业、大爱无声。

身心关爱，真正和谐医患相亲

入院前，女儿对治疗就比较抗拒。入院后，看到病房里的孩子都是光头，情绪更加低落，再也不开口说话了。我和爱人既心疼又着急，向医生反映了这个情况，党委书记刘中勋得知后非常重视，立即做出了安排。负责患儿心理健康的医务社工乔踔马上进驻，每天给孩子进行专业的心理疏导。很快，女儿愿意跟胖叔叔（乔医生）分享自己的快乐和难过、喜欢和害怕，把胖叔叔当做在医院的第一个朋友，女儿对我说：“等我出院了，爸爸要陪胖叔叔喝酒”。因为她知道，爸爸会把她的朋友当成自己的朋友。在最疼痛、最难受的时候，女儿每天都盼着胖叔叔来看她、陪她，与她一起参与医院的手工课程。慢慢的，她接受了自己重病的事实，逐渐树立起和病魔做斗争的信心。从一开始的自我封闭，再疼痛、再难受就只是看着父母流泪不说话，不愿意与人交流，到后来主动给我们讲述心情和感受，聊同学和病友。在医护人员的耐心引导下，让孩子树立了信心，也教会了我们如何更好的与病儿交流，不仅让患者家庭更加和睦，让医患关系更加紧密，也使整个治疗进入了良性轨道。

在首儿所的温暖经历，让我们看到了“一切为了孩子”的好带头人刘中勋书记，他是一位主动关注病人和家属心理需求的好领导，看到了一支医德高尚、技术精湛的医生队伍，看到了细心周到、和睦亲切的护士群体。切身感受到，这里是完全可以信赖、依靠的！我们深知，女儿的病还比较危重，未来我们还有许多难关要闯。但在首儿所医护人员的努力下，我们全家非常有信心，我们的女儿在不久的将来，会像其他结疗的孩子一样，开心地走出医院，重新过上正常的美好生活！向首儿所的各位领导和工作人员致敬！

患儿路路家长

2021.12

血液内科主治医师宋泽亮：

10月13日下午，面庞清秀却满脸痛苦、憔悴的路路在妈妈的搀扶下，缓缓地来到护士站。

两个月前，路路活动后明显乏力，食欲减退，体重迅速下降6斤。随后又出现了发热、呕吐、腹痛，腹部CT显示肝脏巨大肿块伴多发结节，最大的直径有13cm，同时门静脉可疑有癌栓。肺部CT可见多发实性结节，最大的直径有4.7cm。之前已经辗转过多家医院，都被告知：孩子是肿瘤晚期，没有治疗希望了。于是家长带着孩子来到了北京的首都儿科研究所，普通（新生儿）外科李龙教授表示，“孩子目前的状况已经失去了手术的机会，先收治到血液内科进行挽救性化疗，一旦条件允许再进行手术清扫”。虽然我们病房的床位非常紧张，但本着救死扶伤的精神，刘嵘主任决定立即接收路路住院。

由于路路的肝脏、肺部、纵隔有多发实性结节，为了明确病理分型，需要尽快完善活检术。刘嵘主任迅速召集了胸部及肿瘤外科、放射科、病理科组成专病MDT，反复商讨，制定治疗方案和突发事件预警体系。同时完善疾病影像学分期检查、脏器功能评估、双侧骨髓活检等，很快结果出来了，幸运的是骨髓没有转移，其他结果也都是阴性的。路路的肝脏肿物巨大而且血管太丰富，容易出血，手术活检的风险太高，而针对肺部肿物穿刺活检就安全得多。于是，胸部及肿瘤外科主任武玉睿毫不犹豫地接下了肺部转移瘤活检术这个艰巨的任务。术后病理结果显示：肝母细胞瘤，上皮源性。PRETEXT IV期、高危、肺部转移，提示患儿病情严重，预后不良。

张朝霞、胡涛副主任医师和我立即针对路路的临床资料，给予高危术前方案化疗。在化疗早期，路路仍然持续发热，恶心、呕吐、腹痛更加明显，而且变得一言不发、滴水不进。每天查房，胡涛主任都仔细询问路路有没有不适，给予积极退热、补液、止吐、保护胃黏膜、静脉营养支持、免疫支持，控制出入量，保证大便通常，并疏导家长的疑惑。王翠护士长带领护士团队，在做好患儿护理的同时，主动找妈妈谈心，了解到孩子对治疗存在抵触心理。

在医务社工的帮助下，我们逐渐寻找到孩子感兴趣的话题，帮助她打开心扉，终于路路脸上逐渐有了笑容，也愿意和我们沟通。慢慢地，随着化疗药物起效，心情的舒畅，路路的体温逐渐正常，没有恶心、呕吐、腹痛的不适，也愿意吃一些东西，食欲逐渐好转。3周后上完第2个疗程化疗，路路顺利出院了。

12月14日，路路再次住院时，她和妈妈有说有笑地和我们打着招呼。我们对路路的病情进行了评估，肝脏和肺部肿物正在逐渐缩小，甲胎蛋白的水平也在下降。虽然路路发病肿瘤巨大，多发转移，危险度相当高，但血液内科和兄弟科室会齐心协力地给予每一个患儿生的希望，迎来生命的奇迹。

社会工作部乔踔：

在向血液内科的医护人员了解路路的病情和入院表现后，我决定邀请路路和家长参加星期四的艺术陪伴活动，在活动中观察孩子的状态，再有针对性地进行帮助。我发现路路虽然不到7岁，却是一个内心丰富且敏感的小姑娘，她时刻关注周围的环境，却又不善于表达，对于我的到来，也略显羞涩，有一些戒备心。

对于刚刚确诊的孩子来说，病情认知和入院适应需要一个较难的过程，对于患儿家庭来说，生活节奏被完全打乱，也需要重新调适。为了帮助路路一家顺利完成这一过程，我一方面和孩子建立信任关系，通过游戏互动、讲绘本故事等为孩子开展心理服务，另一方面和家长积极沟通，进一步了解家庭结构和家庭关系，对家庭成员如何与患儿相处给出建议。

在第一次服务中，路路挑选了一本《我要是别人就好了》，并和我分享了绘本内容，在说到“小女孩来了，动物吹口哨散去”时，我问路路“你有没有害怕的事情”，孩子不假思索地说“我怕爸爸骂”。我追问了具体情境，帮助她澄清不好的体验。

随后我了解到，爸爸平时对待孩子比较严厉，给路路的心理造成了一定的压力。我向家长强调了家庭成员对患儿的情感支持的重要性，希望他们能积极回应孩子的情绪。事后，爸爸向孩子诚恳道歉，父女关系融洽了许多，每天爸爸都会通过视频和女儿一起做手工、分享故事。路路和我的交流也越来越放松，她学绘本里大猩猩做鬼脸，把病房其他小朋友逗得哈哈大笑。

我和家长在一次谈话中，妈妈表示“孩子患病太突然，我们现在仍然很懵”。我解释说：“作为医务社工，我非常能理解家属的感受，家属在关注孩子的同时往往会忽略自己的心理情绪反应。但是家属和患儿的情绪是相互影响的，所以家长对自我情绪的觉察也非常重要。现在您和孩子的情绪反应都是正常的，在察觉一些'情绪征兆'的时候，可以尝试主动向家人或身边的人表达，如果愿意您可以第一时间联系我或者医护人员寻求心理支持。”

经过两周7次的个案服务，路路渐渐和我成为了朋友，性格也开朗了许多，为接受后续治疗打下了很好的心理基础。孩子妈妈也逐渐适应了陪护过程，知道如何更好地与患儿相处，对我们的工作也表示感谢。

链接：

肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)是儿童期最常见的肝脏恶性肿瘤，90％发生于5岁以内。该病起病隐匿，早期多无症状，约20％的患儿在诊断时已发生远处转移。手术切除肿瘤是肝母细胞瘤的重要治疗手段，可否完整切除肿瘤是影响预后的关键因素，但若诊断明确后直接手术，肿瘤完全切除的比例仅为50％-60％，且单纯手术治疗的患儿容易术后复发。手术前化疗对于提高外科手术的完整切除率及降低复发率起到了重要作用，术后化疗则可进一步消除原位残留及远处转移病灶。目前以手术联合化疗为主的多学科诊治成为HB治疗的标准模式。

台湾一项17年调查研究显示，广泛开展的多中心研究和多学科协同诊疗，在改善HB的治疗和预后方面做出了重要贡献，目前 HB 的 5 年总体存活率（overall survival，OS）达 80％以上。上皮型较混合型预后好，又以胎儿型预后最好。同时预后与肿瘤的血管侵犯和远处转移密切相关，也是影响肝母细胞瘤预后的危险因素。化疗、手术切除、PRETEXT 分期、病理分型等因素已被证明可以预测预后。但是，一些文献报道，血小板水平较低（≤500000／mL）则可能提示预后较差。作为与肿瘤显著相关的生物标志物，乳酸脱氢酶（LDH）与肿瘤的生长维持、增殖进展和转移复发直接相关，LDH 升高的患者病死率较高，预后差。而血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)及门冬氨酸氨基转移酶(AST)则是反映肿瘤晚期及术后肝脏功能紊乱的常用指标，其水平的升高也可能提示预后不良，治疗结局差。甲胎蛋白（AFP）初诊时<100ng/ml，正规化疗后AFP下降不明显均提示肝母细胞瘤的预后不良。国际儿科肿瘤学会肝脏肿瘤小组（ International Society of Pediatric Oncology Liver Oncology Group，SIOPEL）的一项研究认为小于 1 岁的患者预后较好，大于 6 岁的患者预后较差。化疗、手术及放疗等多学科综合治疗已成为肝母细胞瘤的主要治疗方式。

近年来，血液内科不断改善患儿预后评估系统，规范诊疗措施，优化化疗方案，同时在胸部及肿瘤外科的协助下，不断优化手术，肝母细胞瘤预后已得到了极大改善。