【首儿医典】先天性心脏瓣膜_首都儿科研究所

【首儿医典】先天性心脏瓣膜

时间：2021-11-11 科室：心脏外科文：张辉、吴永杰

“心脏，曾是手术刀难以触及的禁区，心脏受损的人往往只有死路一条，然而六十多年以来，人类挑战这一禁忌的尝试从未停止，一颗颗的破碎的心终于迎来了重生的的希望。”

——《心外传奇》

随着心脏手术技术、体外循环及重症监护技术的发展，外科医生已不再“谈心色变”，然而婴幼儿的心脏瓣膜成型手术对于外科医生来说至今仍然是一大难点。之所以难，是因为儿童的“生长性”这一特点，决定了其瓣膜修复手术中不能简单的像成人手术那样直接把瓣膜换成人工瓣，同时考虑到病人生长，使得某些成型手术方式不能应用。因此，儿童瓣膜成型手术的目的是尽可能将瓣膜修复到类似正常结构并保证其具有生长性，而且修复的效果保持时间越长越好，也就是要尽量延后病人最终换瓣的年龄。首都儿科研究所附属儿童医院心脏外科自2015年成立以来，一直在挑战各种难点，这其中就包括二尖瓣畸形矫治手术。
一诺（化名）是一名5岁小女孩，在这个活泼好动的年龄，她却不能和小朋友一起玩耍，因为一诺玩耍时总感觉气喘劳累，跟不上小伙伴的步伐。一诺的爸爸带着她就诊于各大医院，医生进行检查后诊断为“先天性二尖瓣关闭不全”，而在治疗方案制定时，有的医生建议手术，有的医生说不能手术，究竟应该选择何种治疗方案，让一家人十分苦恼。
经人介绍了解到首都儿科研究所心脏外科在“心脏瓣膜畸形矫治”方面经验丰富，因此远赴北京来到首儿所医治。心脏外科主任张辉在详细了解病情并阅读报告后告知家长，一诺的“瓣膜问题”较严重，需要及早手术治疗，并向家长介绍了一诺心脏的病变情况、治疗方案及疾病预后，详细的讲解让家长心里有了谱，当即决定入院手术治疗。
入院后，经过进一步超声心动图检查发现，一诺的二尖瓣瓣叶增厚，前叶冗长、脱垂伴瓣叶裂，关闭不良，诊断为：先天性二尖瓣关闭不全，二尖瓣反流（中大量）。这也是导致小一诺活动耐力比同龄小朋友差的“罪魁祸首”。
明确诊断后，张辉主任带领团队为一诺制定了详细的手术方案和治疗计划。经过几天术前准备，一诺调整到了最佳状态，按计划进行二尖瓣成型手术。考虑到一诺是小女生，张主任特意选择右侧腋下小切口手术，这样的伤口很隐蔽，也很美观，会极大减少孩子的心理负担。通过近3个小时的手术，一诺的二尖瓣顺利修复成功，术后即刻食道超声检查看修复效果非常满意，二尖瓣反流完全消失。
在心脏外科医护人员的积极治疗和精心护理下，术后第5天一诺就顺利出院了，以后她可以和小伙伴一起玩耍，一起探索美丽的世界了。这5天对于家长来说是煎熬和漫长的，但幸运的是，所有的付出都得到了好的回报，迎接一诺的是重获新生的心脏。

什么是先天性二尖瓣畸形？
如果把心脏比作一栋两室两厅的房子，那么二尖瓣就相当于左侧两个房间的房门。先天性二尖瓣畸形是指这个房门的门框、门框的支撑结构或房门本身存在的先天性病变，从而导致房门关不严，或者打不开，或者既关不严又打不开。根据“房门”损害的情况，可将其分为先天性二尖瓣关闭不全、先天性二尖瓣狭窄、先天性二尖瓣狭窄合并关闭不全三种情况。该病是一种较少见的先天畸形，发病率在活产儿中约为十万分之五，绝大多数都合并有其它心内畸形。目前病因不明确，可能与胚胎发育异常有关。

先天性心脏二尖瓣畸形有什么表现？

依据患儿疾病分型的不同大体可分为两大类表现，一类是“房门”打不开（先天性二尖瓣狭窄）的一系列表现，另一类是“房门”关不上（先天性二尖瓣关闭不全）的一系列表现。因为这两类所导致的血流动力学改变不同，因此临床表现略有不同。但总体上讲，两者在症状上较难鉴别。
第一类“房门”打不开（先天性二尖瓣狭窄），最明显的特征是因为“房门”打不开导致的左心房这个房间内的血液流不出来而引起肺淤血。病人常出现劳累性气促，甚至安静状态下呼吸困难、咳嗽、咯血、声音嘶哑等表现。二尖瓣狭窄患儿最明显的特征之一是肺动脉高压和右心室压力升高，存在肺动脉高压的婴儿可能有发育停滞。婴儿二尖瓣狭窄可产生包括充血性心衰的所有常见症状。
第二类“房门”关不上（先天性二尖瓣关闭不全），因为房门关不上导致心脏收缩时，左心室的血流反流至左房，使左心房压力升高。心脏舒张时，反流到左心房的血液再次回到左心室，导致左心室容量负荷增加，左心室扩张并损害心室功能。因此二尖瓣关闭不全同样会引起劳累性呼吸困难、疲劳、端坐呼吸、甚至夜间阵发性呼吸困难等症状，其症状严重程度与瓣膜反流的严重程度相关。

先天性心脏二尖瓣畸形什么时候手术最合适？

手术时机的选择主要取决于瓣膜病变的严重程度，以及是否同时合并其他心脏畸形。一般而言，新生儿和婴幼儿二尖瓣组织脆弱，对于单纯二尖瓣畸形，只有严重的二尖瓣病变产生严重症状时（如心力衰竭和发育不良）才考虑手术，除此之外一般建议手术尽可能推迟到2～3岁左右。总的来说手术时机的选择主要依据患儿辅助检查结果，并结合患儿查体和症状综合评估后来确定。

先天性心脏二尖瓣畸形矫治术后如何进行护理？

一般情况下医护人员会将患儿调整至一个较平稳的状态后交由父母看护，看护过程中主要注意以下几点：
1.术后早期（1-3个月内）适当控制入量，减轻心脏负荷，使心脏尽早回溯到正常形态；
2.术后需口服强心、利尿、扩血管药治疗1-3个月，维护心功能同时要避免血压过高（如果血压过高，可能会导致成形的瓣膜撕裂，影响成形效果）；
3.注意防寒保暖，减少到人群聚集区活动，避免呼吸道感染；
4.定期心脏外科门诊复查，医生会根据患儿的瓣膜恢复情况，及时调整治疗方案。

首儿所心脏外科特色治疗

1、心脏瓣膜畸形矫治手术
心脏外科自建科以来不断挑战疑难复杂心脏手术，在心脏瓣膜畸形的矫治方面具有丰富经验。在既往常规诊疗的基础上，针对该类患儿在诊断、手术及术后康复的全诊疗周期进行了更精准化的管理，一诺的快速恢复就是得益于这种精准化的管理。该模式可确保每名患儿都得到个性化的治疗，心脏瓣膜畸形的矫治现已形成科室技术特色之一。
2、心脏微创手术
科室一直秉承微创理念，对常见先天性心脏病如房间隔缺损，室间隔缺损、部分性肺静脉异位引流、二尖瓣畸形、部分心内膜垫缺损等疾病常规实施微创切口手术治疗，手术经验丰富。手术只需在腋下行3-4厘米左右的小切口，就可以修复心脏畸形。该手术方式能够有效保护胸廓的完整性和稳定性，避免手术后鸡胸、漏斗胸的发生，同时可以减轻疼痛，缩短恢复时间，切口隐蔽、美观。
3、多学科联合手术（非心脏疾病与先心病同期联合手术）
心脏外科率先在国内开展了先天性心脏病合并其他器官畸形的多学科同期联合手术，对于同时合并呼吸系统，消化系统，泌尿生殖系统，骨骼系统等畸形的患儿，可通过一次麻醉、一次手术，进行心脏以及其他畸形的同期矫治，减轻患儿多次手术的痛苦，缩短住院治疗时间，使患儿最大化获益，形成了优于其他心脏中心的鲜明特色。在开展联合手术同时，针对多发畸形患儿及家长开展遗传学检测、咨询，为计划性优生优育提供了科学依据。
4、心肺功能不全的危重先心病婴儿治疗
巨大室间隔缺损及动脉导管未闭、室缺合并主动脉缩窄、主肺动脉窗等畸形，极易导致出生后6~8周出现急性心肺功能不全，严重威胁患儿生命安全，手术死亡率极高，一直是困扰国内心脏外科的难题之一。科室率先采用集束化治疗的理念，从术前治疗到麻醉、手术操作，以及术后监护应用一系列特殊手段，极大降低了手术风险，挽救了一批危重症患儿生命。
5、复杂重症先心病
复杂先天性心脏病手术是科室综合技术的体现，特别是低龄、低体重患儿，科室对所有复杂先天性心脏病手术均可常规开展，包括但不限于新生儿完全性大动脉转位，完全性肺静脉畸形引流，肺动脉闭锁，主动脉弓离断等，并依靠实时血流动力学监测等技术手段，使这类小、难、重患儿总体手术成功率达到90%以上，达到国内领先水平。

先天性心脏瓣膜疾病常见的问题

1.确诊先天性心脏二尖瓣畸形需要做什么检查？
一般情况下门诊医师在了解病史并查体后，完善超声心动图、心电图、胸片等检查即可确诊，必要时会完善心脏CT等检查。
2.先天性心脏二尖瓣畸形都需要手术治疗吗？
一般情况下医生会结合患儿症状体征及检查结果综合判断患儿病情，依据病情不同会采取观察、药物、手术等不同的治疗方案，总体而言该类疾病治疗的个性化程度较高，需要综合评估后确定治疗方案。
3.单纯瓣膜疾病术后能否正常生活？
对于单纯瓣膜疾病术后恢复好后可正常进行日常工作、活动。

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