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自身炎症综合征
时间:2020-12-17 科室:风湿免疫科
概况
疾病别称
常见病因
常见症状
治疗方法
生活调理
健康处方

一组以反复发热、急性关节炎和急性期蛋白增加为特征的复发性非侵袭性炎症性疾病。常见的自身炎症综合征有:家族性地中海热、Blau综合征、高IgD综合征(HIDS)、TRAPS及冷炎素相关性周期热综合征、泛发型脓疱病(GPP)、掌跖脓疱病(PPP)、角质层下脓疱皮肤病(SCPD)、PASH综合征(坏疽性脓皮病、痤疮、化脓性汗腺炎)、PAPA综合征(化脓性无菌性关节炎、坏疽性脓皮病、痤疮)等等。

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先天性的固有免疫(天然免疫)异常所致。

主要表现以炎症的周期性复发为特征,且不与感染或恶性疾病相关,有反复或长期发热,多数以高热为主,常影响到皮肤、关节、胃肠道、浆膜等多系统损伤,缺乏感染或自身免疫异常表现。经典自身炎症综合征患者的皮疹、关节炎表现具有多样性,眼睛受损可以表现为结膜炎、眶周疼痛、白内障、视网膜血管炎、视乳头水肿等

治疗目的是缓解发作、控制症状、尽可能降低炎症指标;同时尽可能避免脏器损伤和减少并发症(如淀粉样变),以改善患儿的生活质量。其治疗的一线药物主要为秋水仙碱,其对多数AIDs有效,其他药物治疗包括非甾体类抗炎药物(NsAIDs)、糖皮质激素和生物制剂。

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