可能与遗传、感染或免疫失调有关。

最初患儿表现为走平路易摔倒，上楼梯、下蹲和穿衣因难等，进一步发展会出现起立坐下、翻身困难。部分可表现为眼睑下垂、斜视、吞咽困难、喝水呛咳、说话声音弱小、腹胀等，易并发肺部感染，严重时引起呼吸困难而危及生命。晚期可以出现四肢肌肉萎缩，导致关节屈曲挛缩变形。皮疹是幼年皮肌炎一种特征性皮肤损伤。见于关节伸面，皮疹呈红色或紫红色、为米粒至绿豆大小，呈多角形、扁平或尖顶丘疹、可融合成斑片、伴有细小鳞屑或出现皮肤萎缩及色素减退（如图）。幼年皮肌炎典型的皮肤改变为上达上眼睑的紫红色斑伴轻度浮肿，皮疹可逐渐蔓延及前额、鼻梁、上颌骨部位，颜面可以见毛细血管扩张。颈部和上胸部“V”字区、躯干部及四肢伸侧等处可出现弥漫性或局限性暗红色斑。皮肌炎的皮疹因为出现的部位，也称为向阳性皮疹。

糖皮质激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白、移植及生物制剂。