3月15日，首都儿科研究所风湿免疫二病区的医护人员和志愿者正在忙着打气球、做手工、布置生日背景墙，这场特别的生日会是为白塞病患儿博学（化名）准备的。

小寿星看到为他订制的生日蛋糕和生日礼物，一脸惊讶地问：“你们怎么知道我喜欢奥特曼和汽车的？”当妈妈告诉他：“生日会后就可以出院了”。博学高兴地跳起来，挥舞着双手，“耶，我终于可以回家了！今天的惊喜真是太多了！”

去年5月，6岁的博学突然高烧、腹痛、精神状态差，在当地医院检查发现，他的白细胞和炎性指标升高，医生给予抗生素治疗数天后，发烧和腹痛逐渐好转了，但停药数天后，症状又再次出现。

博学在当地市级、省级医院住院4次，仍有间断发热和腹痛，而且逐渐出现口腔溃疡和皮肤脓疱疹，但这些新症状并未引起重视。看着痛苦不堪又逐渐消瘦的孩子，父母心急如焚，这到底得了什么病？无奈之下，一家人进京求医，先后几次住进不同的医院、不同的科室，做了各种检查，给予各种高级抗生素治疗，然而发热虽然好转了，但是皮疹继续增多、破溃，腹痛逐渐剧烈到无法忍受，在完成腹部CT后，医生怀疑是消化道穿孔。

12月2日下午，普通（新生儿）外科副主任李颀接到医务处紧急电话：“请尽快到外院为一名消化道穿孔的患儿会诊”。会诊结束后，经验丰富的李颀认为博学可能是风湿性疾病合并的肠道穿孔，建议立即转到首儿所进行手术探查。

征求家长同意后，当天晚上，博学就转到了我所普通（新生儿）外科重症监护室。李颀联系风湿免疫二病区的王新宁副主任医师会诊，接到电话后，在外开会的王新宁第一时间从会场赶往医院，途中还和普通（新生儿）外科明安晓主治医师和陈震医师电话沟通患儿术前准备及术前检查。到达医院后，王新宁和明安晓为博学进行全面查体，详细询问病史，反复查看了8个月来就诊的检查结果，综合博学反复的口腔溃疡、四肢脓疱疹、广泛肠壁增厚且多次抗感染无效的情况，很快锁定了一种罕见病——儿童白塞病。

白塞病是一种以口腔溃疡、生殖器溃疡及眼炎为主要表现的系统性血管炎，也可以导致皮肤、心血管、消化、神经等多个系统受累，目前发病机制不明确，如不及时诊治可导致严重后果。而白塞病消化道受累一旦穿孔就是临床最棘手的难题，炎症导致肠壁广泛增厚，穿孔导致肠液漏入腹腔继发严重感染、腹膜炎，消化液刺激腐蚀肠壁会加重感染及原发病炎症，侵及血管会导致大出血危及生命，死亡率极高。

加上博学重度营养不良，体重只有13公斤，更是让肠道恢复雪上加霜。治疗白塞病要依赖激素及免疫抑制剂，会严重影响免疫功能，使他更容易感染、伤口不易愈合。究竟是先抗感染？还是冲击治疗抗炎？或是同时进行？又该选择怎样的治疗强度？还有后期瘘口的护理也是决定预后的关键一环，一旦伤口感染，便可能前功尽弃。每一步治疗的选择都是那么的矛盾重重，举步维艰……

此时，风湿免疫二病区主任李建国得知情况后也赶回医院，与李颀讨论病情，决定为患儿实施紧急手术。普通（新生儿）外科和麻醉科团队奋战到深夜，术中发现博学的肠道穿孔多达十几处，为了尽量保全他的肠道功能，李颀和明安晓精心修复各处穿孔，并顺利地进行肠道造瘘。术后，博学安全返回病房。

博学转入风湿免疫二病区后，在以往白塞病诊疗经验的基础上，李建国主任团队充分评价了他的肠道炎症和感染情况，量身定做了个体化治疗方案。为了让受累的肠道充分休息，国际造口治疗师武娜带领她的团队制定了瘘口护理方案并每日监测，近3周的禁食禁水，既需要精密调整静脉营养热卡入量，又要保证内环境稳定，既要充分抗炎治疗原发病，又要预防免疫抑制继发感染，既要充分发挥激素的抗炎作用，又要高度警惕激素对伤口愈合的影响。医护人员各司其职，每天数次监测患儿病情变化：炎症指标是否正常、内环境是否紊乱、瘘口是否红肿、伤口愈合是否顺利、引流液性状是否正常、体重增长是否顺利、什么时机可以开始恢复进食、如何在维稳的基础上顺利减少激素用量......一个个问题、一道道关卡摆在大家面前。

治疗过程跌宕起伏，难度系数也一再提升。博学的营养状态极差，加上长期应用免疫抑制剂，需要格外注意避免感染，到门诊做个检查就可能交叉感染，一次感冒就可以让原发病复发。为了降低感染风险，超声科王烨迪主治医师每次都把博学的检查安排在晚上人少的时候，有时还会在休息日赶到医院为博学检查，只要有需要随叫随到。

就这样，在普通（新生儿）外科、超声科、消化内科、营养科、麻醉科等科室的共同努力下，博学一点点好起来，顺利手术、成功拆线、恢复饮食、停静脉营养、拔除深静脉置管......这一个个“里程碑”记载了孩子和家长道不尽的辛酸和艰难，也记载了所有医护人员的心血和努力，让这个重度营养不良消瘦到眼睑不能闭合的孩子，体重增长了5公斤，重新变得活泼灵动。

100天的住院治疗结束了，博学和妈妈开心地走出病房，每一名见证了这个“奇迹”的医护人员都在感叹：“这就是支持我们在这条路上走下去的动力和决心，再苦再累，一切付出都值了！”

链接：白塞病的具体表现

1、口腔溃疡（>3次/年）

口腔溃疡几乎是白塞病最常见的表现，且多数患者会以此为首发表现，可发生于颊部粘膜、唇、舌缘、软腭等处，可单个出现，也可同时数个多发，伴有疼痛，边界清晰，有黄白色基底，周围有红晕，通常7-14天后自行消退，亦有持续数周持续存在者。

2、生殖器溃疡

与口腔溃疡症状相似，女孩多出现于外阴部位，也可出现于阴道，男性多见于阴囊和阴茎，疼痛严重时可影响走路。

3、眼葡萄膜炎

可表现为畏光、流泪、眼红、眼痛等刺激症状，也可造成视网膜炎，反复发作可导致视力受损甚至失明，是本病致残的主要原因。

4、皮肤病变

可出现痤疮样毛囊炎、脓疱疹、伴有疼痛的结节性红斑，也可表现为穿刺部位局部红肿或脓疱疹。

5、发热

除以上症状外，儿童可以表现为不明原因发热，白细胞和炎症指标升高，抗感染治疗无效，也可伴有乏力、体重下降。

6、消化道病变

可表现为腹痛、腹胀、呕吐、便血等症状，严重者可出现消化道溃疡、出血、肠穿孔、肠梗阻等。

7、血管病变

本病可累及所有大小及种类血管，可表现为血管狭窄导致高血压、动脉瘤、静脉血栓形成等。

此外，还可以表现为头痛、胸闷、咯血、抽搐、关节肿痛等，当孩子出现以上多个症状同时无法明确诊断时，需尽快到风湿免疫科就诊。