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【首儿医典】幼年型特发性关节炎
时间:2023-12-07 科室:风湿免疫科 文:越桐 摄:越桐

今年春天,11岁的大宇(化名)是爸爸用轮椅推到风湿免疫科病房的。4个月前,大宇左膝关节突然出现肿胀伴有活动受限,在当地医院做了关节镜检查和治疗,然而肿胀的左膝没有好转。因此,父子二人辗转来到了首都儿科研究所。

入院后,医生详细询问了孩子的病情,发现大宇从3年前起便开始反复因眼睛红肿、事物不清在多家眼科医院就诊,眼睛却总是时好时坏,并戴上了厚厚的眼镜。这是一个重要线索——眼“虹膜睫状体炎”。经过一系列的检查,大宇被确诊为“幼年型特发性关节炎、虹膜睫状体炎”,大宇爸爸说他想破脑袋都没有想通,大宇的眼睛和膝关节是一回事。

明确诊断后,风湿免疫科一病区赖建铭主任带领团队迅速为大宇制定了全面的治疗和护理方案,赖建铭主任为大宇进行了左膝关节关节腔穿刺,并给予复方倍他米松关节腔注射,关节腔穿刺后,大宇就感觉到左膝关节肿痛有了好转。此后给大宇制定了口服小剂量激素、吗替麦考酚酯及联合生物制剂阿达木单抗治疗。出院后不久,大宇就不再需要轮椅,可以自己步行上学了。

今年暑假,大宇一蹦一跳的再次来到风湿免疫科病房复查,他的膝关节已经完全没有肿痛症状,更幸运的是,经过积极的治疗,视力也有了很好的恢复。如今,大宇的梦想是甩掉眼镜,加入学校篮球队。

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膝关节核磁:治疗前,关节腔积液、滑膜增生明显

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膝关节核磁:治疗后,关节腔积液及滑膜增厚明显减轻

什么是幼年型特发性关节炎(JIA)

幼年型特发性关节炎(JIA)是一组儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6周以上的关节炎,也称为儿童类风湿性关节炎。该病的特点是:儿童期起病,发病原因不明,持续6周以上,关节肿胀,发病率大概为1/1000,是最常见的儿童风湿病之一。以慢性关节滑膜炎为主要病理特征。

儿童患幼年型特发性关节炎的原因有哪些

准确的病因尚不清楚。目前认为是多种基因和环境相互作用导致。不同的亚类可能致病的基因也有差异。环境因素包括一些细菌或者病毒感染、吸烟、抗生素使用等,认为是本病发病的可能诱因。有家族发病的趋势,但整体发病率低。免疫系统紊乱是本病的主要病理生理机制。比如:T细胞激活、B细胞产生自身抗体、免疫球蛋白升高、炎症因子增加(TNF-a、IL-6等)。

儿童关节炎的早期识别

如果孩子出现关节疼伴关节肿胀,严重时关节活动受限,超过2周以上时,应注意本病。比较简单直观的是如走路瘸了,有可能是膝关节或者踝关节出现问题了。另一种是孩子长期发热,输抗生素治疗无效,特别是发热超过2周时,也应该注意这病。偶有先出现视力问题,眼科检查发现是虹膜睫状体炎,到风湿科查幼年特发性关节炎的。在我所风湿免疫科,这种关节炎较常见,每年新诊断数百例。

幼年型特发性关节炎的分型问题

根据国际风湿病学联盟(ILAR),共分为7个亚型,全身型JIA、少关节型JIA、类风湿因子阴性的多关节型JIA、类风湿因子阳性的多关节型JIA、银屑病性JIA、与附着点炎症相关的JIA、未分类的JIA;JIA除关节炎外还会有其他表现,具体和其分型相关。不同亚类,关节外表现各有不同。其中全身型JIA:可全身受累,如长期发热、皮疹、肝脾肿大、胸腹、神经系统等,严重时出现巨噬细胞活化综合征。少关节型JIA:眼部受累常见,其次可有肺部等。多关节型JIA:眼部、肺部、血液、软组织、低热等。附着点相关JIA:肠道、眼部等。银屑病相关JIA:皮肤、指甲等。

幼年型特发性关节炎的治疗原则

根据分型的不同,关节炎的治疗原则不同。治疗药物包括非甾体抗炎药(NSAIDs)、激素、缓解病情的抗风湿药(DMARDs)、生物制剂和小分子靶向药,依据受累关节的部位、数量,结合RF和抗CCP抗体等重要实验室指标,遵循2011年和2019年ACR制定的JIA指南推荐进行治疗。其中对于少关节型:治疗方案仍采用2011年ACR提出的关于少关节型JIA的治疗指南。若对单一NSAIDs治疗效果不佳或关节腔注射耐药,应考虑加用DMARDs如甲氨蝶呤或TNFα拮抗剂。

JIA治疗达标的标准是什么

我们的治疗目标是3个月内疾病活动至少改善50%,6个月内达到临床无疾病活动或缓解标准。针对不同JIA亚型,采用不同评估标准,治疗达标的标准有所不同。

幼年型特发性关节炎的护理及生活中的注意事项

1)得了关节炎还能运动吗?

绝大多数孩子可以正常上学。在疾病早期,我们鼓励并指导JIA患儿对受累关节进行被动和主动活动,从事能耐受的体育锻炼,以减轻肢体疼痛,改善软组织伸展性,增进关节活动度及功能。锻炼原则是循序渐进、持之以恒、不增加受累关节负重。根据不同受累关节选择适宜的运动。对抗性强、关节冲击大的运动不建议进行,比如篮球、足球等。关节冲击力小的运动建议进行,比如游泳、骑自行车、步行等。可参与体育课,但量力而行。

2)关节炎儿童的饮食有哪些注意事项?

在饮食方面:干净、卫生、营养均衡的食物即可,增加优质蛋白质、高维生素及钙剂摄入,比如干果、牛奶等,少食高动物脂肪、高胆固醇食物,比如蛋糕、巧克力等。

3)关节炎这个病会影响孩子生长发育吗?

40%成人骨质疏松患者病因来自于儿童期疾病,其中最主要的疾病就是JIA,且15-26%JIA发生骨折,这是因为慢性炎症状态可能引起骨质疏松,可以常规进行骨密度测定。特别是关节活动受限或者长期使用糖皮质激素的患儿。建议患儿每日进行适当的户外活动和饮食注意钙质摄入,必要时进行钙剂和维生素D口服。

4)幼年型特发性关节炎能治好吗?容易复发吗?

本病个体差异差大、病情程度不一、不能确定某个孩子是否一定复发,所以监测病情最重要。有些JIA患儿可能由一个关节起病,然后其他关节逐渐发病;也有些患儿一直是单关节炎。只要早期诊断、积极治疗、密切监测,绝大多数JIA患儿可以正常生活。大约一半的患儿关节炎可持续10年以上。也有JIA患儿病情消失后,进入成年期再次发生关节炎的报道。具体概率目前不详。

5)幼年型特发性关节炎的心理护理方面需要注意的问题。

JIA发病年龄小,且病情反复发作,患儿及家属往往容易心理压力大,不利于疾病的治疗与康复。那么,该如何调节自我情绪呢?首先家长应积极了解和学习相关疾病知识,纠正错误的认知和不良行为,树立战胜疾病的信心。同时呢,我们的患儿家长多与医护人员以及其他患者家属交谈沟通,形成良好的伙伴关系,我们可有多个关节炎病友群,给大家提供沟通和联系我们的平台。对于小朋友而言,我们要鼓励孩子参加活动和学习,培养孩子与同龄儿童沟通能力,使其身心得到健康发展。

首儿所风湿免疫科特色治疗

在这次大宇的住院过程中,早期予膝关节关节腔注射治疗是迅速缓解大宇关节疼痛、恢复关节功能的关键。

关节腔注射治疗是一种常用的治疗幼年特发性关节炎的临床手段,目前国际指南推荐针对少关节型JIA:不主张用激素全身治疗,大关节如膝关节大量积液的患儿,除用其他药物治疗外,可在关节腔内抽液后,注入复方倍他米松或地塞米松,能缓解疼痛,防止再出现关节积液,并有利于恢复关节功能。因此,在治疗初期,予患儿行关节腔注射治疗能迅速缓解患儿症状,减少病痛,改善预后。而能否掌握正确的关节腔内注射技术,是保证药物疗效、缓解关节症状的关键。

关节腔穿刺注射药物治疗是幼年型特发性关节炎常用的一项治疗手段,局部注射长效激素治疗不仅创伤小、风险低,而且起效快、激素剂量小、全身副作用低。风湿免疫科一病区多名医师均熟练掌握关节腔穿刺注射治疗技术,不仅成功实施上百例儿童膝关节关节腔注射治疗,还率先开展了儿童腕关节、踝关节、甚至位置较深的髋关节关节腔注射治疗,特别是拥有丰富的配合度差的低龄患儿的穿刺治疗经验,有助于幼年型特发性关节炎患儿的早期恢复、延缓生物制剂应用减轻患儿及家庭经济、治疗负担。

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1岁男童膝关节关节腔注射治疗

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11岁女童髋关节腔注射治疗

风湿免疫科一病区于2022年10月12日成立了首儿所儿童关节炎医患联盟,建立由儿童风湿科医师、儿童风湿科护理团队、儿童关节炎患儿、患儿家长组成的大家庭,目前联盟内关节炎患儿800余人。科室定期发布线上科普讲座、住院患儿线下病情答疑、住院期间小课堂、重症患儿入院绿色通道、贫困患儿公益救助支持、病友会、最新疾病进展介绍,同时数百位患儿家长之间互相分享就诊治疗经验、小攻略。作为国内儿童风湿专业的“排头兵”,希望通过医患共同努力让更多的关节炎患儿接受正规诊断和治疗,还幼年特发性关节炎患儿一个同样美好的未来。

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