表 扬 信

妙手仁心除顽疾，扶危救急显担当。感谢首都儿科研究所附属儿童医院普通（新生儿）外科李龙、刁美医生团队及全体医护人员以精湛的医术、崇高的医德、周到的服务，为我女儿解除病痛，让在外地历经三次手术还处于病痛中的孩子恢复了健康的生活！

2023年6月，我女儿豆豆在当地医院被确诊为先天性胆总管囊肿，并进行了手术治疗。不幸的是术后发生胆漏，随即进行腹腔镜下引流，引流不佳导致孩子的腹腔被大量胆汁长时间侵染引发急性腹膜炎，最后不得已开腹手术补胆漏。传统开放式手术创伤很大。期间我女儿遭受了巨大的痛苦，腹部剧痛，哭叫声撕心裂肺，甚至大剂量的镇痛剂都无法缓解，令人痛心！历经三次手术出院后腹部疼痛仍然时有发生，后又辗转其它医院检查治疗，收效甚微，我们全家都很失落，一度陷入困境，不敢面对女儿。

10月20日，女儿又突然腹痛、发热、呕吐，经检查肝功能指标超标严重，我们这才意识到病情很严重。在当地医院检查治疗两天后，孩子的病情进一步加重，而且医生无法明确病因。后经多方打听，联系到了我国小儿外科胆道系统方面的顶尖专家、首都儿科研究所的李龙主任医师。李主任在线为我们问诊，初步判断是吻合狭窄引起的急性胆管炎，需要尽快手术，否则肝脏损伤会造成不可逆的后果。一针见血的专业诊断让我们豁然明白了原因，于是我们连夜驱车1200余公里从上海赶到首都北京进行治疗。让人感动的是，李龙主任在我们途中即安排好医院绿色通道。刁美主任通过电话耐心了解孩子病情，给我们详细介绍就医流程和途中需要注意的事项，当日抵达北京后便顺利住院，第二日就完成了B超、CT、血液等全部检查。更让人泪目的是刁美主任利用夜间休息时间还在办公室加班，她将孩子外院三次手术的厚厚一叠病史资料全部阅读并记录下有用信息；明安晓医生为缓解我们的焦虑心情，不厌其烦地给我们进行科普答疑；张一帆医生每天都会抽空来病房问询孩子情况并做好相关追踪记录。刁美主任团队以专业的医学知识、丰富的临床经验，判定病因就是吻合口狭窄、胆汁排泄不畅，并安排3天后进行手术治疗。术前详尽的检查和准备让人为之动容！让人为之放心！她用实际行动诠释了什么是医者仁心！因孩子短时间历经三次手术，腹腔环境复杂，手术难度极高，风险极大，但是医生考虑到孩子的生命安全和后期恢复，术中耐心一点点探查、分离，用细致、精致、极致的技术完成了腹腔镜吻合口重建手术治疗，手术过程出血少、损害小、预期好，不愧于中国第一，世界一流的称号！

再次深表谢意，感恩贵院以人为本、尽职尽责、精益求精，培养出这样优秀的医生和队伍，你们用无私的爱心、高尚的医德和精湛的医技为孩子重获健康；你们的一言一行，一举一动诠释着当代医生的医道本色。最后，祝大家平安快乐，健康幸福，万事如意！

什么是胆总管囊肿？

胆总管囊肿也称为先天性胆管扩张症，是小儿常见的一种先天性胆道疾病，在亚洲东方人中的发病率明显高于欧美人。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管的扩张。以腹痛、腹部肿块、黄疸等为主要临床表现。本病一经诊断均需及早手术，以解除症状、避免梗阻性黄疸所导致的胆汁性肝硬化、癌变、穿孔等严重并发症。

胆总管囊肿通常是如何被发现的？

1、腹痛、呕吐、发热：幼小患儿因不会诉说“腹痛”，经常被误诊；儿童的腹痛、呕吐、发热，常误诊为“胃肠炎或消化不良”；部分婴幼儿腹痛时常呈头肩向下的跪姿，有的腹痛反复发作，间歇性发作迁延数月甚至数年，疼痛发作时常伴有黄疸，可同时伴有呕心、呕吐及厌食等症状。有的腹痛突然加重并有哭闹不安、呕吐、进行性腹胀加重，提示有胆道穿孔可能。合并囊肿感染时可有发热。有上述表现的患儿应进行肝胆胰超声和全套生化检查，以免漏诊延误治疗。

2、腹部肿块：多于右上腹部或腹部右侧有一囊性光滑肿块，梭型胆道扩张多不会触及腹部肿块。当囊肿较小时患儿家长很难发现，有病例提示，家长因患儿腹部膨隆就医时患儿已因胆道梗阻而发生胆汁性肝硬化。

3、间歇或持续性的黄疸：患儿出现黄疸间隔时间长短不一，严重时可伴有皮肤瘙痒、全身不适、晚上啼哭等。出现和加深说明胆总管远端梗阻，合并囊内感染或胰液反流会导致加重。当炎症减轻时，黄疸可暂时缓解或消退。部分患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈陶土便，同时尿色深黄，甚至出现茶色尿。

4、产前诊断：产前诊断时往往因发现胎儿囊肿肝门部囊性肿物而拟诊先天性胆道扩张症（胆总管囊肿），因胎儿期多不会出现严重的损害，可待出生后再进一步治疗，选择何时进行手术是给予患儿最佳治疗的关键问题，应及时适时行肝胆胰超声和全套生化检查，一般认为如果出现囊肿较大或张力较高、明显黄疸及肝功能损害，应及时行根治手术。

胆总管囊肿对患儿生长发育有什么影响？

胆总管囊肿所导致胆道梗阻，胆汁排出不畅形成胆泥/结石堆积在胆总管内，从而进一步加重胆道梗阻，最终导致肝损伤，甚至肝硬化。肝硬化是不可逆的肝损伤。李龙-刁美团队进行大样本病例分析，首次发现小婴儿对胆道梗阻的耐受较年长儿差，肝硬化最早在生后2个月发生(肝病权威杂志收录Hepatology 2020，71(2)：753-6)。

有胰胆管合流异常的情况下，胰液胆汁通过共同通道分别向胆管和胰管返流，溶解了胰腺分泌的消化酶，形成蛋白栓堆积在共同管，加重胆管和胰管梗阻，导致胆源性胰腺炎，加重胆管炎。管腔内压力急骤升高时，可导致长期炎症腐蚀的胆总管壁破裂穿孔。穿孔是术前最严重的并发症之一，短时间内可导致重症感染，全腹腹膜炎，甚至感染性休克(孩子表现为精神萎靡/嗜睡，或易激惹/哭闹不止)，李龙-刁美团队曾在生后2天的患儿中发现胆道穿孔(肝病权威杂志收录Hepatology 2020，71(2)：753-6)。同时，胆管壁在胰液长期腐蚀下，可发生癌变，癌变率随年龄增长而升高，最早发生在3岁。

胆总管囊肿如何治疗？

本病一经诊断均需及早手术，以解除症状、避免梗阻性黄疸所导致的胆汁性肝硬化、癌变、穿孔等严重并发症。

1、国际公认的标准术式为囊肿切除+肝管空肠Y型吻合：

囊肿近端横断水平位于肝总管近端，远端横断水平位于胰胆管合流处近端。切除过多，会损伤左右肝管，胰管。残留过多，会导致胆管炎，胰腺炎，癌变。同期解决合并畸形：根治术中必须同期解决异位前置肝右动脉压迫肝总管，单一或多处肝管狭窄，异位肝管等合并畸形，避免术后胆道梗阻，胆漏，反复多次手术。

2、ERCP可以替代根治手术吗？

ERCP也需在手术室内全身麻醉下进行，切开十二指肠乳头，逆行清除胆总管和胰管蛋白栓/胆泥，不能根治胆总管远端狭窄，不能实现胰液胆汁分流，操作后会复发。

99.8%的患儿可在根治术中使用胆道镜置入共同管，直视下冲洗清除蛋白栓，一次性解决囊肿合并共同管蛋白栓梗阻问题。仅0.16%患儿囊肿远端与共同管交界处针孔样狭窄，可插入直径细小的导管，反复冲洗，挤压十二指肠乳头排出蛋白栓。如仍不能插入，术后随诊，如发生胰腺炎，再行ERCP清除蛋白栓。

3、急性发作期抗炎保守还是积极手术根治？

抗炎治疗不能去除远端梗阻病因，需密切观察超声，影像学，实验室结果的变化，孩子的精神状态(萎靡或哭闹严重)，触诊腹部有无腹膜刺激征的表现。如抗炎治疗3日未见明显好转，尽早到有经验的团队根治手术。

4、巨大或穿孔的胆总管囊肿必须分期手术吗？是否可以1期手术？

新生儿，小婴儿、巨大囊肿，壁内穿孔，封闭型穿孔，完全穿孔早期无弥漫性腹膜炎、感染性休克可尝试1期腹腔镜根治手术；胆道外引流术后常因外引流管与周围肠管和网膜粘连形成窦道，结构不清，容易导致副损伤。选择经验丰富的团队对复杂型胆总管囊肿进行1期根治手术更安全，腹腔镜成功率更高。

5、经脐单切口(SILH)相较于传统3-4孔腹腔镜及机器人辅助腹腔镜的优势：

SILH手术伤口隐藏在脐窝内，可达到微创外科“视觉无瘢痕”的高级目标。亲友根本不知道孩子曾做过手术，最大限度减小手术瘢痕对孩子造成的一生心理阴影和自卑；经验不多的术者常遇到腹腔镜与手术器械同向导致器械撞击的筷子效应，感觉操作难度大，但对于经验丰富的团队，传统3-4孔腹腔镜胆总管囊肿根治术均可由SILH完成。

机器人辅助腹腔镜手术中，术者手指套入传感器，通过传感装置联动到手术台上的机械臂，插入机械臂的腹腔镜器械接受到信号后进行操作，需经历术者手部动作转化为信号，再转化为器械动作的过程。未来人型机器人的学习曲线也来自大量术者的手术数据。所以，机器人腹腔镜手术疗效主要取决于术者对疾病病理改变的认知和技术水平。

李龙-刁美团队为生后3天直径10cm巨大胆总管囊肿患儿成功进行经脐单切口腹腔镜1期根治手术，远期疗效良好，是目前世界上最小年龄、囊肿体积最大的胆总管囊肿根治手术。

生后3天直径10cm巨大胆总管囊肿，术前CT

经脐单切口腹腔镜胆总管囊肿根治手术

术后1个月脐部伤口达到视觉无瘢痕的微创高级目标

6、以往行开腹手术(胆道外引流后二期根治，二次或多次手术)后是否可行腹腔镜治疗？

再次手术使用初次腹部手术切口时，60%以上会发生切口下粘连肠管等器官的副损伤。经脐单切口腹腔镜技术，使用脐部切口，可有效避免经原腹部手术切口导致的副损伤。丰富经验的团队98%可完成。个别炎症粘连渗血重，或肝管狭窄延伸至肝段的患儿，需中转开腹手术。

产前诊断的胆总管囊肿，何时是接受手术的最佳时间？

在胎儿期或新生儿期(大多在生后15天内)就可能发生穿孔，国际权威肝胆中心报道胎儿期自发性胆道穿孔75%是胆总管囊肿。生后穿孔最早发生在产后2天。小婴儿对长时间胆道梗阻的耐受较年长儿差，生后2个月就可以发生肝硬化。临床常接诊产前诊断无症状胆总管囊肿患儿，术中和病理发现肝硬化。需到胆总管囊肿诊疗经验丰富的中心，密切监测超声囊肿体积变化(如果由小变大预示胆道梗阻加重；如果产前由小变大再变小，生后进食后变大，需高度警惕产前发生穿孔，生后进食后短期内再次穿孔)，生化(肝功能指标：谷草、谷丙转氨酶，胆道梗阻指标：谷氨酰转肽酶，碱性磷酸酶(较胆红素升高更早)，胆红素)指标变化。

手术后会复发吗？切胆后孩子能正常生活吗？

1)囊肿完全切除+肝管空肠Y型吻合是根治手术，不会复发；

2)日常人们说的“胆”是胆汁，胆汁是起到消化吸收作用的消化液。胆汁由肝脏产生，大部分经胆总管流入十二指肠进入小肠，和食物结合，起到消化吸收作用。胆囊不产生胆汁，仅储存小部分胆汁，进食后收缩，泵到胆总管内，增加一部分消化液，促进消化。胆总管囊肿根治术解除胆道梗阻，使得胆汁可以从肝脏畅通无阻流入小肠，和食物结合，起到消化吸收功能。通常术后进食更好，可以和正常孩子一样生活，上学，工作，体育活动，结婚生子。

胆总管囊肿多学科精准诊疗绿色通道

李龙和刁美主任领导的小儿肝胆外科，马亚主任领导的超声，孙海峰、闫育淳、仪晓立主任领导的影像科组成的MDT多学科诊疗团队是全世界胆总管囊肿治疗最顶尖的组合。在过去20年间，每年收治胆总管囊肿近300例，完成腹腔镜胆总管囊肿根治手术3000余例。2011年团队全球首创经脐单切口腹腔镜胆总管囊肿根治术，完成2500余例，占比83%。建立了世界最大的胆总管囊肿数据库，是目前全球腹腔镜胆总管囊肿治疗最多最权威的团队。

多次举办及与国际小儿腹腔镜学会协办中英文年会，学习班，继教项目。在世界权威外科和肝胆杂志(Annals of Surgery，Hepatology)等发表论文近40篇。2019年小儿外科权威杂志评选有史以来全球胆总管畸形高影响力和引用率医生排名，李龙和刁美主任位居第3和第10，团队排名第6(Pediatr Surg Int2019；35(3)：273-282)。在李龙主任带领下制定了腹腔镜治疗胆总管囊肿指南(中华小儿外科杂志2017，38(7)：5-11)。刁美主任主持的北京市医管中心儿科协同发展重点项目“复杂胆总管囊肿分型，早期诊断及治疗关键技术的研究”考核为100分。李龙-刁美胆总管囊肿团队两次获得儿科医学最高奖项-宋庆龄儿科医学奖，北京市科技奖，中华医学科技奖，全国妇幼健康科技奖，华夏医学科技奖，北京医学科技奖等。

特色

1)专攻复杂疑难病例：二次/二期手术，穿孔，巨大，新生儿胆总管囊肿经脐单切口腹腔镜根治手术；

2)建立绿色通道：24小时住院，1-2天内完成术前检查，安排手术；

3)创立完备的围手术期评估和个体化治疗体系：

对接产科：团队成员中包括北京市属医院中唯一同时具有产科和儿科超声资质的医生，可对接各医院产科进行产前及生后的监测，并在第一时间对接小儿外科胆总管囊肿专病团队进行早期诊断和个体化治疗；

鉴别诊断：囊肿型胆道闭锁，肝囊肿，肝管囊状扩张，胆道内、外肿物导致胆道梗阻等；

合并血管/肝管畸形的术前评估：避免初次术中未解决的异位血管压迫/肝管狭窄导致术后胆道梗阻，血管损伤导致失血性休克，异位肝管损伤导致胆漏，有效降低二次手术和腹腔镜中转开腹手术发生率；

合并胰管畸形的术前评估：避免术中胰管损伤导致胰漏，胰管及共同管蛋白栓未清除导致术后胰石形成，胰腺炎；

穿孔风险评估：穿孔是术前最严重的并发症之一，最早可发生在生后2天，短期内导致腹膜炎，感染性休克，甚至死亡，极大增加了手术难度和副损伤的风险，术后恢复慢。团队结合超声影像及实验室检查，预估穿孔风险，提前进行手术干预，预防穿孔，降低围手术期并发症；

肝损伤长期随访：肝纤维化是胆总管囊肿最严重的并发症，分为4级，第4级为肝硬化，最早发生在生后2个月。肝穿活检有创，损伤大，难以进行。团队开展术前术后超声肝弹性指标监测，无创，快捷，指导长期治疗；

4)超声引导下穿刺胆道外引流：巨大胆总管囊肿合并新生儿核黄疸，严重先心病等无法进行1期根治的，可超声引导下穿刺胆道外引流，7-10天后行腹腔镜根治手术；

5)为每一位患儿建立了完整的术前，术中，术后长期随访的档案，提供一生的诊疗咨询服务。