马立霜

首都儿科研究所新生儿外科首席专家

主任医师 博士生导师

 “我的妈妈心疼她的孩子

我也心疼我的孩子” 

莎莎怀孕时的一次孕检，B超室突然涌进了很多大夫，他们围看着屏幕，谨慎地询问莎莎“你之前没有检查过吗？”一句话，莎莎就听出了不对劲。当天B超显示，莎莎腹中胎儿异于常人，颈部长有巨大瘤体。

莎莎的声音明显带了哭腔，“我还能留下这孩子吗？”

五个月后，莎莎住进了北京协和医院产科病房。《医者》团队进入拍摄时，正赶上莎莎与母亲视频通话。接通后，莎莎还没顾上调整好自己的心情，母亲就先忍不住流下了眼泪。

自从决定把孩子生下来，莎莎一天就不知道要哭上几回。挂了电话，她对我们说，“我的妈妈心疼她的孩子，我也心疼我的孩子。”

实际上，随着腹中胎儿的生长，瘤体也已经迅速增大，压迫到食管、气管。而莎莎一旦生产，新生儿就必须尽快手术摘除肿瘤。届时，孩子将被即刻转运至另一个改写她命运的地方——首都儿科研究所。

 新生儿结构性缺陷 

在首都儿科研究所新生儿外科的ICU里，我们见到了马立霜主任，她正笑意盈盈地为一名患儿擦拭身体，嘴里不断夸着，“我们的小勇士”。住在这里的宝宝，大多患有出生缺陷。他们一来到这个世界，就被紧急送到ICU进行抢救，继而接受手术。很多父母大为不解更无法相信，怎么连新生命的诞生，也有死神的一席之地？而马立霜在这个“生死场”，一守，就是36年。

在我国，每年新增出生缺陷患儿约90万例，发病率为5.6%。因一半以上孩子病情严重需要手术治疗，能否来到这个世界，他们小小的命运，并不掌握在自己手中。

拿什么拯救你，我的“膈疝宝贝” 

《医者》团队遇到的第二位产妇叫小雪，怀孕十七周时的她被查出胎儿患有恶疾——死亡率超过70%的先天性膈疝。

什么是膈疝？人体实际上有两个大的体腔，上面是胸腔，下面是腹腔。将胸腔、腹腔分开的一层肌肉，被称作膈肌。打个比方，如果腹腔是楼下，胸腔是楼上，那么膈肌就是天花板。一般来说，婴儿在8到10周就会形成膈肌。所谓膈肌缺陷，就是指这层肌肉没有长好，“天花板”上破了一个“洞”，这个“洞”即被称作“疝”。由此，患儿腹部的肠管会挤进胸腔，占据心脏和肺的位置，一出生就面临着死亡的风险。

中国对新生儿膈疝治疗起步较晚。30年前，有些孩子一出生就窒息死亡了，但医生却根本不知道是什么病。直到产前诊断技术提高，膈疝这一病症才被识别出来。但即便如此，被诊断为膈疝的宝宝，超过一半遭遇引产。而即便父母没有忍心放手，真的出生之后，又有超过一半的宝宝因窒息离世，没有等到手术的机会。

生还是不生，最艰难的抉择

一旦在网络上搜索“膈疝”二字，大家就会发现，位居前列的，便是“膈疝胎儿能要吗”几个大字。诸多患儿父母，在治与不治、生与不生之间反复挣扎。而这一抉择，若附加在那些高龄父母身上，挣扎便立刻演化为无法忍受的煎熬。

小雪腹中的“膈疝宝宝”，就是在她38岁历经两次流产才努力怀上的孩子。她坦言“从B超室出来都崩溃了，所有大夫都不建议要，那种心情真是受不了。”

越早被查出，意味着病情越严重。17周的胎儿，胃泡和部分肠管已渗入到胸腔，这使得宝贝的心脏被挤出了原来的位置，整个左肺也被挤得几乎“消失”。小雪和丈夫不得不考虑一个问题，胎儿体内的脏器还能完整归位吗？他将来要如何活下去呢？

夫妻间显然对是否留下这个孩子有过激烈的争吵，首先想放弃的是小雪。天津所有大医院都去了，大家都不建议要，小雪开始灰心了，她甚至觉得，快40的年纪如果不要这个孩子了，以后就都不想要了。

但在谈及是否要放弃时，小雪丈夫的情绪激动得无法控制。他直言非常不认同，甚至想到，如果将来看到别人的孩子也是膈疝，但是治好了，那么自己将因为“轻易放弃”这个决定而后悔终生。

最痛的，是无法让孩子完整无缺地来到这个世界，但更揪心的，是孩子一旦出生，就再也没有回头路了。

正如马立霜见到小雪夫妻时所说的“往最好的方向努力，做好最坏的心理准备。”

42天的母亲

马立霜与新生儿先天性膈疝，已经打了30年的“交道”。很难看出，这位精力充沛，勇往直前的外科女医生，今年已经60岁了。

马立霜的老师叶蓁蓁，建立了中国第一个新生儿外科病房。而马立霜自大学毕业，第一志愿便毫不犹豫地选择了儿科。因当时技术与医疗手段种种限制，残酷的现实曾撕扯着这位年轻外科医生的心。但最终，马立霜明白了，数字背后的意义不仅仅关乎生死。

她对我们讲了这样一个故事。

“那段时间，连续三个孩子的救治都没有成功，我自己的心都凉了。我记得特别清楚，那会儿是11月，我在外地开会，天气挺阴冷的，心情特别不好。就在这时，来了一个微信，说实话那个微信看得我泪流满面。”

那是一位妈妈发来的微信。她的孩子已经走了十几天，文字里这样写道，“马主任，非常抱歉，孩子走了，这几天心情特别不好，也很难受。现在我已经基本平复了，特别想跟您说的是，非常感谢您，让我做了42天的母亲。”

孩子需要机会，大人同样需要机会。

这条微信被马立霜珍藏到现在，也成为她日后行动的动力源泉。

“有些孕妇被建议放弃孩子，她们不甘心，来到这间诊室决定生下孩子的妈妈们通常会问我，我们能做什么？我说你能做的就是要坚强乐观。你既然决定要这个宝宝，就一定要先把自己照顾好，后续才能照顾好你的宝宝。他也能感受到你的这份坚强。”

托起生的希望 两院联手救治

2023年7月16日，小雪被推进手术室，产科、新生儿科、麻醉科医生早已齐聚一堂，准备着迎接宝贝的来临。      

在宝贝娩出的一瞬间，在场医生都沉默了，和预期的一样，孩子出来后没有哭声，这意味着患儿的肺功能很差，没有办法自主呼吸。即便已经插管，高频呼吸机也只能将患儿的血氧浓度维持在40%左右，马立霜团队立刻对孩子进行转运，实施抢救措施。

入院后，宝贝的第一次超声，再次证实了病情危重。更令马立霜担忧的是，患儿出现严重肺动脉高压，如果不能缓解则无法耐受手术。接下来，他需要在保温箱内坚持24个小时，只有身体的各项指标趋于平稳，才能达到手术要求。除了必备的生命支持仪器和药物，刚来到这个世界就离开父母身边的小小生命，只能依靠自己的努力了。

7月18日上午，出生24小时的宝贝终于达到手术要求。他离开新生儿ICU，在大家的护送下前往手术室。仅有5.4斤重的他，即将迎来人生中第一场“大考”。

今天这场手术，马立霜决定放弃开刀，而是使用难度巨大、但对孩子打击最小的腔镜手术方式。而随着探头进入宝贝的胸腔，马立霜发现，膈肌的缺损比她想象中还要严重。

马立霜开始着手将错位的器官一一还原。首先是小肠、结肠，胃，然后是脾脏，而她仅凭借着一个5毫米直径的视镜显露视野，靠两把直径3毫米的器械完成缝合等所有操作。难度可想而知。

近一个小时后，在马立霜的精细操作下，宝贝的脏器回到了原本的位置，并且生命体征维持在稳定状态。但她紧接着就要进行第二步，修补膈肌。患儿的膈肌仅有内侧约5毫米宽的组织，其余全部缺损，马立霜需要使用人工补片进行再造。手术难度再次提升。

马立霜非常清楚，不仅是大人，宝贝更是在咬牙坚持，他小小的身体一出生，就要耐受如此巨大的手术。他在拼命活下去！

整整六个小时，膈疝终于修补完毕，患儿的心脏回归正位，原本被挤压的肺也开始膨胀开来。在马立霜、其他医生和宝贝的共同努力下，生死大关，闯过去了。

在我国，出生率预计今年将跌破800万。而每年因先天性结构缺陷被引产的新生儿则达到20万。马立霜在思考，想要留下这20万个孩子，仅靠新生儿科做不到，他们必须联合产科。2014年开始，在马立霜的前后奔走下，链接产科与儿科的一体化模式出现了。她希望在北京每一张产床上出生的新生儿，一旦发现出生缺陷问题，都能够快速地找到像他们这样专业的团队去进行救治。勇敢生下孩子的家长应被告知，医者不会放弃这些孩子，而60岁的她仍在为此而努力。