伴随着手术室监护仪重新响起的心跳声，小懿（化名）的心脏开始规律有力的跳动，缺失的右肺动脉如预期般充盈，源源不断地把血液输送进入右肺。而在手术开始前，小懿的右肺动脉其实并不存在，只因她不幸罹患了一种发病率仅为20万分之一的罕见病——先天性单侧肺动脉缺如。

1岁的小懿从今年6月份开始反复肺炎，在当地医院治疗效果不佳，家长带着孩子来到了首都儿科研究所呼吸内科。入院时，小懿依旧伴有反复咳嗽，严重时气促喘息。治疗过程中，医生为小懿进行了全面细致的检查，让所有人意外的是，胸部增强CT提示：右肺动脉“消失不见”了，右侧肺继发性发育不全。

心脏外科主任张辉会诊后，敏锐意识到了病情的非同寻常。他向小懿的父母详细解释了先天性一侧肺动脉缺如的病理表现及治疗预后等情况。

肺动脉是连接人体右心室与双肺之间的大动脉，正常的肺动脉会像倒立的“人”字形一样，一撇一捺分开入双肺，而右侧肺动脉缺如便是少了那一捺。其后果就是，所有肺循环的血液全部进入左侧肺。长此以往，不但会因左肺长期过度充血导致频繁呼吸道感染，还会引发进行性加重的肺动脉高压，最终出现反复咯血，甚至右心室功能衰竭。而右肺由于先天性缺乏正常肺血流灌注，使得右肺组织发育不良，这会加重缺氧和肺部感染。如果不能及时恢复右肺血流，远期预后堪忧。因此，这种称之为抢救性的肺动脉重建术，目的便是尽快重建一条正确的通往右肺的通路，为小懿右肺发育提供条件，从而达到挽救右肺，尽可能平衡双肺血流，降低肺动脉压力，恢复右心室功能，改善远期生活质量和寿命。通常，这种手术年龄越小手术效果越好。但小懿已经1岁多，术前右心导管检查结果显示，肺动脉高压已经达到中度，右心室舒张功能减低，这无疑大大增加了手术风险。

小懿的父母喜忧参半，喜的是，孩子得到了及时的确诊，在病情加重之前还有机会进行抢救性手术。忧的是，孩子的病情非常罕见棘手，国内外治疗经验都不甚丰富，手术风险很高。片刻考虑后，小懿父母希望尽快手术治疗，不愿再耽搁一分一秒。

随后，心血管内科为小懿进行了心血管造影，为手术方案设计奠定了基础。经过详细论证和充足准备，手术如期进行。术中，张辉主任仔细探查并从主动脉上游离出最粗大的右肺侧枝血管，而它的直径也只有2-3毫米而已。然后在体外循环支持下，心脏停跳，“转移皮瓣”式切开主肺动脉前壁，将它与剖开扩大的右肺侧枝血管后壁吻合，顶部则以修剪好的自体心包片加宽扩大。最终，重建好的右肺动脉与左肺动脉粗细基本一致，严丝合缝的吻合也让复跳后的肺动脉没有一丝出血。右心室的静脉血，现在可以兵分两路进入双肺了。术后的恢复过程平稳顺利，数次的复查均显示，小懿重建的右肺动脉血流通畅无梗阻。

作为一种罕见病，先天性单侧肺动脉缺如起病隐匿，临床容易误诊漏诊，从而错失尽早手术干预的机会。幸运的是，小懿的治疗和救助及时而准确。“这次手术，虽然操作技巧难度较大，但术前的及时确诊，评估和手术方案的详细制定，以及团队的高效配合，使得患儿获得了很好的预期效果”，张辉主任事后感慨道。我们也希望，类似的罕见病患儿，都能得到及时和有效的救助。